Research Information System
XII. Türkiye Maternal Fetal Tıp ve Perinatoloji Kongresi., İstanbul, Turkey, 28 - 31 October 2020, pp.50-52, (Full Text)
Amaç
Pulmoner kapak yokluğu sendromu (PKYS), pulmoner kapağın fonksiyonel yokluğunun sonucunda, pulmoner çıkımda darlık ve yetersizlik akımın birlikte görüldüğü ve pulmoner arter ve dallarının anevrizmal dilatasyonunun eşlik ettiği nadir görülen bir konoturunkal kalp anomalisidir. (Resim-1). Çalışmanın amacı prenatal tanı alan PKYS olgularının perinatal ve infantil dönem sonuçlarının değerlendirilmesidir.
Yöntem
Hastanemizde 2014-2020 yılları arasında fetal ekokardiografi sonucunda PKYS tanısı alan olgular çalışmaya dahil edildi. Tüm yenidoğanlara neonatal ekokardiografi uygulanarak PKYS tanısı teyit edildi. Olguların demografik özellikleri, genetik sonuçları, doppler parametreleri, fetal ekokardiografi sonucunda ana pulmoner arter (MPA), sağ pulmoner arter (RPA) ve sol pulmoner arter (LPA) çapı Z skorları kaydedildi. Yenidoğanların neonatal ve infantil dönem takipleri kayıt altına alındı.
Bulgular
Prenatal dönemde PKYS tanısı alan 12 olgunun tamamında Fallot Tetralojisi tipi PKYS mevcuttu. Ortalama tanı haftası 25 (Min:14 - Max:34) haftaydı. Kromozomal anomalili 2 (%16.7) olgu (Trizomi 13 ve 22q11 mikrodelesyonu) termine edilirken, geriye kalan 10 (%83.3) olgunun tamamı canlı doğum ile sonuçlandı. Beş olguda ekstrakardiyak anomali (1 olgu megasistis, 2 olgu hiperekojen akciğer kitlesi, 2 olgu timus hipoplazisi) mevcuttu. Prenatal takipler sırasında gelişme kısıtlılığı veya kalp yetmezlik bulgusu gelişmedi. Dört (%40) olgu neonatal dönemde kaybedildi. Kalan 6 (%60) olgunun 5’i doğum sonrası opere oldu. Neonatal dönemde kaybedilen olgularla, infantil döneme ulaşan olguların ultrasonografi bulguları ve yenidoğan sonuçları Tablo-1’de gösterilmiştir. Neonatal dönemde kaybedilen olguların MPA, RPA ve LPA çapı Z skorlarının daha yüksek olduğu görülmektedir. Bununla birlikte erken neonatal dönemde entübe olan yenidoğanlarda ölüm oranının daha yüksek olduğu izlenmektedir.
Sonuç
PKYS prenatal dönemde kolayca tanı koyulabilen, kromozomal ve ekstrakardiyak anomali riskinin yüksek olduğu nadir bir kalp anomalisidir. Dilate pulmoner arter ve dallarının kompresyonu sonucu yenidoğanda solunum sıkıntısına neden olabilir. Neonatal dönemde solunum desteğine ihtiyaç duyan bebeklerde prognoz kötü seyirlidir. Bu çıkarımın desteklenebilmesi için daha yüksek sayıda olgu içeren çalışmalara ihtiyaç vardır.