İNFLAMATUAR DEMİYELİNİZAN POLİNÖROPATİ AYIRICI TANISINDA NADİR BİR KLİNİK SENDROM: POEMS


Bülbül H. H. , Şirin İnan N. G. , Aliev R., Demir N., Uluç K.

TND II. Nöromusküler Hastalıklar Kongresi, İzmir, Turkey, 19 - 21 April 2019, pp.28

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: İzmir
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.28

Abstract

GİRİŞ:

POEMS Sendromu (osteosklerotik miyelom) nadir görülen monoklonal plazma hücre

hastalığıdır. Polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal plazma hücre

bozukluğu ve cilt değişiklikleri ile karşımıza çıkabilir.

METOD:

Kliniğimizde izlenen geç tanı almış bir POEMS olgusu sunulacaktır.

BULGULAR:

Hastanemiz dahiliye kliniğinde nefes darlığı, plevral efüzyon, cilt değişiklikleri

şikayetleri ile başvuran ve skleroderma öntanısı ile takip edilen 46 yaşında erkek hasta

kliniğimizce ekstremitelerde güçsüzlük, duyu kaybı ile değerlendirildi. Hastamızın ilk

yakınmaları 4 yıl önce ayaklarda uyuşma ardından düşük ayak şeklinde başlamış ve

6 ay içerisinde üst ekstremitelerinde de güçlüzlük eklenmiş olup o dönemde yapılan

elektrofizyolojik incelemelerde duyu ve motor sinir liflerini simetrik olarak etkileyen

primer demiyelinizan özellikler gösteren polinöropati ile uyumlu saptanmıştır. Beyin

omurilik sıvısı incelemesinde albuminositolojik dissosiasyon izlenmesi üzerine kronik

inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) tanısı konularak immunomodulatuar

tedavi başlanmıştır. Dört yıllık takibi boyunca metilprednizolon, IVIG ve azatiyopurin

tedavilerini çeşitli kombinasyonlar ile kullanmasına rağmen bu tedavilerden belirgin

fayda görmemiştir. Yaklaşık bir yıl önce plevral efüzyon nedeniyle Dahiliye bölümü

tarafından incelenen hastanın immunfiksasyon elektroforezinde IgA hafif zincir

lambda alt tipte monoklonal gamopati saptanmıştır. İncelemelerinde hipogonadizm,

hepatomegali, vertebrada sklerotik kemik lezyonu, cilt biyopsisinde; dermiste

perivasküler mononükleer inflamasyon ve kemik iliği biyopsisinde artmış plazma

hücresi saptanarak POEMS tanısı konuldu. Takibi ve tedavi planı hematoloji kliniğince

sağlanmıştır.

TARTIŞMA:

POEMS Sendromu polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal plazma

hücre bozukluğu ve cilt değişiklikleri izlenen çoklu sistem hastalığıdır. Hastalık

başlangıcında sistemikbulguların yokluğu hastaların CIDP yanlış tanısı almasına ve

tedavi gecikmesine neden olmaktadır. Tedaviye rağmen ilerleyici CIDP olgularında

POEMS Sendromu’nu da düşünerek diğer sistemik bulguları sorgulanmalı