Akademik Veri Yönetim Sistemi
XII. Türkiye Maternal Fetal Tıp ve Perinatoloji Kongresi., İstanbul, Türkiye, 29 - 31 Ekim 2020, ss.141-143, (Tam Metin Bildiri)
Amaç
Şizensefali, serebral hemisferde lateral ventriküllerle ilişkili içi sıvı dolu yarıkların varlığıyla karakterize bir noronal migrasyon anomalisidir. Oldukça nadir görülen bu hastalık enfeksiyonlar gibi edinsel veya genetik nedenlere bağlı olarak gelişebilir.
Yöntem
Olgu sunumu
Bulgular
41 yaşındaki G4P3Y3 hastanın ikinci trimester ultrasonografik incelemesinde 22 haftalık gebelik ve unilateral ventrikülomegali (11,8mm), kolposefali, CSP agenezisi saptandı. Korpus kallozum izlenmemiş olup perikallozal arter seyri patolojik olarak değerlendirildi. Genetik hastalıkların araştırılması amacıyla genetik danışma verilen hastanın isteği üzerine amniyosentez yapıldı. Amniyosentez sonucunda normal karyotip saptandı ve mikroarray sonucu normal olarak değerlendirildi. Fetal MR planlandı. 29. Gebelik haftasında yapılan ultrasonografik incelemede lateral ventriküllerde genişleme, 3. Ventrikülde dilatasyon, sol lateral ventrikülle orta hat subaraknoid mesafe arasında şizensefali ile uyumlu yarık izlenimi veren birleşme görüldü. Fetal MR görüntüleri değerlendirildiğinde şizensefali görüntüsü izlendi. Hastaya fetal prognoz hakkında bilgi verilerek terminasyon seçeneği sunuldu. Aile gebeliğin devamını istedi. 37. Gebelik haftasında sezaryen ile 2650gr tek canlı bebek doğurtuldu. Şu an iki aylık olan fetüste emme ve yakalama refleksleri mevcut, başını tutabiliyor. MR ile takiplerine devam etmekte.
Sonuç
Şizensefali, özellikle bilateral ve açık olanlar, genellikle ağır mental retardasyon ile ilişkili olup nöbetlerle karakterizedir. Diğer serebral anomalilerle birlikteliği kötü prognostik belirteçtir. Kapalı olanların prenatal ultrasonografik tanısı mümkün olmamakla birlikte açık şizensefalinin oldukça kötü prognozlu olması nedeniyle antenatal tanı önemlidir.