NÖROBLASTOM IZOLE SANTRAL SINIR SISTEMI RELAPSI: IKI OLGU SUNUMU


Creative Commons License

Eker N., Tokuç A. G., Çakır M., Aras S., Şenay E., Berk Akbeyaz B., ...Daha Fazla

XXI. ULUSAL PEDİATRİK KANSER KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 24 - 28 Kasım 2021, ss.127-128

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.127-128
  • Marmara Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Amaç : Nöroblastom çocukluk çağının en sık görülen ekstrakranial solid tümörü olup yüksek risk nöroblastom hastalarında otolog kök
hücre nakli (OKHN) başarılı bir tedavi seçeneğidir. Izole santral sinir sistemi (SSS) relapsı ise oldukça nadir görülmektedir. Burada OKHN
sonrası izole SSS relapsı olan iki olgunun tartışılması amaçlanmıştır.
Yöntem :
Bulgular :
Olgu 1: 3 yaşında kız hasta, sağ kulak arkasında şişlik şikayeti ile başvurusunda LDH yüksekliği de saptanması üzerine tarafı-
mıza yönlendirildi. Yapılan değerlendirmeler sonucu primer kitlesi sağ sürrenal kaynaklı olup, kemik, kemik iliği ve sağ posteroaerokular
yumuşak doku metastazı ile Evre 4 yüksek risk nöroblastom tanısı aldı. Altı kür kemoterapi ve primer kitlenin de total eksizyonu sonrası
komplet remisyon ile OKHN gerçekleştirildi. Nakil sonrası 7. kür retinoik asit tedavisi öncesi kafa travması sonrası nöbet geçirme şikayeti
ile başvurdu. Hastanın yapılan kranial görüntülemelerinde sağ parietal lobda 4 cm çapında kitle saptandı ve total olarak eksize edildi.
Patolojik incelemesi sonucu nöroblastom ile uyumlu geldi. Yapılan taramalarında başka bir tutulum yeri saptanmayan hastaya nüks
kemoterapi protokolü başlandı. Tedavisi halen devam etmektedir. Olgu 2: 3 yaşında erkek hasta, bacak ağrısı ve kafada şişlik şikayeti ile
başvurusu sonrası; kafa kemiğindeki lezyondan yapılan biyopsi sonucu ile nöroblastom tanısı alarak tarafımıza başvurdu. Yaygın kemik,
kemik iliği ve böbrek tutulumu ile Evre 4 yüksek risk OKHN koluna alınarak tedavisi başlandı ve OKHN yapıldı. Nakil sonrası 6. ayında
idrar yapmakta ve yürümekte zorlanma şikayetleri nedeni ile yapılan görüntülemelerinde SSS ve spinal kanal boyunca yaygın leptomeningeal tutulum görüldü. Taramalarında başka bir tutulum alanı mevcut değildi. Lomber alandan biyopsi yapıldı. Histopatolojik inceleme
sonucu nöroblastom metastazı ile uyumlu geldi ve hastaya nüks nöroblastom kemoterapi protokolü başlandı. Kemoterapi sonrasında
gelişen nötropeniye sekonder sepsis nedeniyle hasta kaybedildi.
Sonuç : Nöroblastom, izole santral sinir sistemi relapsı nadirdir ve prognozu oldukça kötü seyretmektedir. Özellikle yüksek riskli hastaların takibinde akılda tutulmalıdır