Akademik Veri Yönetim Sistemi
45. ULUSAL RADYOLOJİ KONGRESİ TURKRAD 2024, Antalya, Türkiye, 12 - 16 Kasım 2024, ss.879-880, (Özet Bildiri)
Giriş-Amaç: Kartagener sendromu (KS); situs inversus, kronik sinüzit, bronşektazi ile karakterize, siliyopatik otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Görülme sıklığı 30.000 canlı doğumda 1 civarında dır(1). Bu hastalık, bronşektazi ve kronik solunum yetmezliği ile iliş kili, konjenital siliyer diskinezi ve bozulmuş mukosiliyer klirense bağlı olarak tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve akciğerin kronik inflamasyonu ile karakterizedir (2). Bu olgu sunumunda Kartagener sendromunun toraks BT bulguları tartışılmıştır.
Olgu Sunumu: Yenidoğan döneminde öksürük şikayeti ile 3 hafta yoğun bakım ünitesinde kalma öyküsü bulunan, taburculuk son rasında da şikayetleri devam eden, sık hastane başvurusu bulunan 18 yaşında kadın hasta, öksürük şikayeti ile çocuk göğüs hastalıkları polikliğine başvurmuştur. Yılda yaklaşık 2- 3 kez pnömoni, sık sinü zit öyküsü ve ortalama 5-6 kez hospitalizasyon öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde solunum sesleri sağ alt zonda azalmış, bilateral solunum sesleri kabalaşmıştır. Solunum fonksiyon testi: Post FEV1/ FVC:69, FEV1:62 (1.87 lt), FVC:79 (2.7 lt), MMEF:27, bronkodika töre yanıtsız orta obstrüktif olarak değerlendirilmiştir. Akciğer grafisinde situs inversus ile uyumlu bulgular (sağ yerleşimli aortik ark, dekstrokardi, sağ diyafram altında yerleşimli mide havalanması) ve kistik bronşektazik değişiklikler mevcuttu. (Resim 1). Ekokardiyografi incelemesi dektrokardi ile uyumluydu. Başvuru döneminde çekilen iv kontrastsız toraks BT ve HRCT incelemesinde: Toraks ve abdominal organlarda situs inversus totalis ile uyumlu görünüm mevcuttu (Resim 2).Sağ akciğer alt lob bazal segmentler düzeyi plevra yaprak ları arasında yaklaşık 5 mm kalınlığında plevral efüzyon izlendi. Sağ akciğer alt lobda total kollabs-havalanma kaybına sebep olan kistik bronşiektazi izlenmektedir. Sol akciğer alt lob superior segment dü Bu sendrom için önerilen tanı kriterleri, erken çocukluktan itiba ren kronik bronşiyal enfeksiyon ve rinit öyküsünün yanı sıra aşağı daki özelliklerden bir veya daha fazlasını içerir: (i) hastada veya bir kardeşte situs inversus veya dekstrokardi, (ii) canlı fakat hareketsiz spermatozoa, (iii) trakeobronşiyal klirensin yokluğu veya bozulmuş olması ve (iv) elektron mikroskobunda karakteristik ultrastrüktürel kusur gösteren silialar (5). Bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde; akciğerlerde tipik olarak alt lobları, özellikle de sağ akciğer orta lobu ve sol akciğer üst lob lingulayı etkileyen tübüler veya kistik bronşek tazi, kronik volüm kaybı ve konsolidasyon görülebilir. Enfeksiyon ve mukus birikimine sekonder tree-in-bud pateni eşlik edebilir. Ayrıca dekstrokardi görüntüleme bulgularındandır(2). Olgumuz, KS tanısı açısından, tanı kriterlerini karşılıyordu. Silia fonksiyonunun bozulma sına, biyopsi ve genetik çalışmalarla tanı konulabilir. Puberte sonrası erkeklerin semen analizi, anormal sperm hareketliliğini veya asper miyi ortaya çıkarabilir (6). Sonuç olarak, erken çocukluk döneminden itibaren şüpheli klinik öyküsü bulunan olgularda, toraks BT görüntüleri tanıya önemli de rece yardımcı olmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Kartagener sendromu, siliyer diskinezi, bronşektazi