Akademik Veri Yönetim Sistemi
34. ULUSAL NÜKLEER TIP KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 27 - 31 Mart 2022, ss.106
Amaç: İmmünoglobülin G4 (IgG4) ile ilişkili hastalık dokuların hiperplazisi ve tümör benzeri oluşum ile ilişkili sistemik, immün aracılı fibro-enflamatuvar bir durumdur. IgG4 ile ilişkili hastalık tükrük bezleri, lenf düğümleri, pankreas, böbrek ve retroperitoneal dokular dahil olmak üzere çeşitli organları etkiler. Orbita tutulumu özellikle IgG4 ile ilişkili oftalmik hastalık olarak adlandırılır. Bu olguda bilateral levator palpebra süperioris kasının IgG4 ile ilişkili miyozitine ait florodeoksiglukoz (FDG) pozitron emisyon tomografi/bilgisayarlı tomografi (PET/BT) bulgularını sunuyoruz. Yöntem: On yıldır ağız kuruluğu, kuru göz şikayeti olan ve daha önce parotis bezinden alınan biyopsi ile Mikulicz hastalığı tanısı konulan 66 yaşında kadın, üç aydır üst göz kapaklarında olan bilateral şişlik şikayeti ile başvurdu. Bulgular: Orbital manyetik rezonans görüntüleme T1 ağırlıklı görüntülerde ve T2 ağırlıklı görüntülerde levator palpebra süperior kaslarının miyoziti ile uyumlu bilateral periorbital yumuşak doku kitlesi ve bilateral levator palpebra süperioris kaslarında belirgin simetrik genişleme gösterdi. Periorbital yumuşak doku kitlesinin histopatolojisinde bol miktarda IgG4-pozitif plazma hücreleri ve storiform bir fibroz paterni ile yoğun lenfoplazmasitik infiltrat görüldü. Böylece, klinik, görüntüleme ve histolojik bulgulara dayanarak IgG4 ile ilişkili oftalmik hastalık tanısı konuldu. Hastalığın sistemik tutulumunu değerlendirmek için FDG PET/BT görüntüleme yapıldı. FDG PET/BT’de, bilateral levator palpebra süperioris kaslarında difüz FDG tutulumu ve vücudun geri kalanında fizyolojik FDG dağılımı izlendi. Sonuç: IgG4 ile ilişkili hastalık yüksek serum IgG4 konsantrasyonu ve IgG4pozitif plazma hücrelerinin infiltrasyonunun bir sonucu olarak birden fazla organın genişlemesi ile karakterize immün aracılı bir fibro-enflamatuvar durumdur. IgG4 ile ilişkili hastalık hepatobiliyer kanallar, tükrük bezleri, periorbital dokular, böbrekler, akciğerler, lenf düğümleri, retroperiton ve aort dahil olmak üzere çeşitli organları etkiler. Orbita tutulumu özellikle IgG4 ile ilişkili oftalmik hastalık olarak adlandırılır. Orbital patolojik numunelerde pozitif IgG4 plazma hücrelerinin saptanması nedeniyle önceden Mikulicz hastalığı tanısı konan hastalarda altta yatan neden olarak IgG4 ile ilişkili oftalmik hastalık düşünülür. IgG4 ile ilişkili oftalmik hastalık sıklıkla gözyaşı bezini, orbital yumuşak dokuyu, ekstraoküler kasları ve orbital periferik sinirleri etkiler. IgG4 ile ilişkili oftalmik hastalık tanısı hem klinik hem de histolojik bulgulara bağlıdır. FDG PET/BT’de lakrimal bezleri tutan birkaç IgG4 ile ilişkili oftalmik hastalık olgusu bildirilmiş olmasına rağmen, IgG4 ile ilişkili orbital miyozit daha önce bildirilmemiştir. Anahtar Kelimeler: FDG PET/BT, IgG4, miyozit