AMAÇ: Nefrotik sendrom (NS), sıklıkla kronik böbrek hastalığına (KBH) ilerleyen heterojen hastalık gruplarını içerir. Tedaviye direnç, NS hastalarında önemli bir problemdir ve böbrek sağkalımını olumsuz etkiler. Çalışmamızda, tedaviye dirençli primer NS hastalarının klinik ve laboratuvar özelliklerinin böbrek sağkalımı üzerine etkileri araştırılmıştır. GEREÇ ve YÖNTEMLER: 2000-2015 tarihleri arasında primer NS tanısı ile takip edilen 1305 hasta değerlendirildi. Tedaviye rağmen 3.5g/gün üzerinde proteinürisi devam eden 50 hasta (E/K:32/18, ortalama yaş:50±16) çalışmaya dahil edildi. BULGULAR: NS etiyolojilerine göre hasta sayıları şu şekilde dağılıyordu: membranöz nefropati (MN), 19 (%38); fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS), 16 (%32); IgA nefropatisi (IgAN), 8 (%16); membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN),7 (%14). En düşük bazal GFR değerleri IgAN'de saptandı [37 mL/dak]. Gruplar GFR'de yıllık düşüş hızlarına (?GFR/yıl) göre karşılaştırıldığında, gruplar arasında anlamlı fark saptanmadı. FSGS hastalarında bazal proteinüri miktarları ne kadar fazla ise ?GFR/yıl da o kadar fazla idi (r=-0.51, p=0.04). MPGN hastalarında ise bazal C-reaktif-protein (CRP) ile ?GFR/yıl ters koreleydi (r=-0.75, p=0.04). Sigara, hiperlipidemi, siklofosfamid, kalsinörin inhibitörü veya steroid kullanımının ?GFR/yıl'a herhangi bir etkisi saptanmadı.SONUÇ: Tedaviye cevapsız primer NS'un en sık nedeni MN olarak saptandı. Glomerülonefrit tiplerinin yıllık GFR düşüş hızlarının benzer olduğu saptandı. Bu hasta grubunda verilen tedavilerin renal sağkalım üzerine herhangi bir etkisi saptanamadı. FSGS'de proteinüri, MPGN'de ise CRP, KBH progresyonunu predikte edebilir.
OBJEcTIVE: Nephrotic syndrome (NS) is commonly associated with progression of chronic kidney disease (CKD). Resistance to treatment is an important problem that is a poor prognostic factor for progression of CKD. Herein, we aimed to investigate the effects of clinical and biochemical parameters on renal survival in patients with treatment-resistant primary NS. MATERIAL and METhODS: A total of 1305 NS cases who were followed were evaluated. Fifty primary NS patients (M/F: 32/18, mean age: 50±16) who had persistent proteinuria>3.5g/day despite treatment were included. RESULTS: NS etiologies were as follows: membranous nephropathy (MN), 19 (38%); focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), 16 (32%); IgA nephropathy (IgAN), 8 (16%) and membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), 7 (14%). Baseline GFR values were significantly lower in patients with IgAN [37 mL/min]. Annual rate of decline in GFR levels (?GFR/year) was not different between the groups. Proteinuria was significantly associated with ?GFR/year in patients with FSGS (r=-0.51, p=0.04). Baseline C-reactive-protein (CRP) levels were found to be correlated with ?GFR/year in the MPGN group (r=-0.75,p=0.04). Smoking, hyperlipidemia and treatment had no effect on ?GFR/years. cONcLUSION: MN was the most frequent etiological factor in treatment-resistant primary NS. ?GFR/year was similar in different types of glomerulonephritis. Treatment had no effect on renal survival. Proteinuria in FSGS and CRP in MPGN may predict progression of CKD.
