Akademik Veri Yönetim Sistemi
45. ULUSAL RADYOLOJİ KONGRESİ TURKRAD 2024, Antalya, Türkiye, 12 - 16 Kasım 2024, ss.595-596, (Özet Bildiri)
LOKALİZE SKLERODERMA EN COUP DE SABRE TANILI OLGUDA NÖROGÖRÜNTÜLEME BULGULARI
Özge Yapıcı, Eda Almus, Fırat Melik Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı
Giriş ve Amaç: “Lokalize Skleroderma” (LS), “Lineer Skleroderma” veya bir diğer yaygın kullanım adıyla “Morfea”, eti yolojisi henüz belirlenememiş kronik bir bağ dokusu hastalığıdır. Morfea’nın çeşitli varyasyonları olmakla birlikte farklı klinik bulguları ve bağ dokusu tutulum düzeyleri mevcuttur (1). Kraniyofasyal tutulumda “En coup de sabre” olarak adlandırılan baş ve boyundaki lineer skleroderma ile birlikte progresif hemifasiyal atrofi olarak da adlandırılan “Parry-Romberg Sendromu” (PRS) gibi varyantları olabilmektedir. Bu hastalarda nörolojik bulgular da süre ce eşlik edebilir (2, 4). Bu yazıda amacımız, kranyofasyal lokalize skleroderma tanılı ço cuk hastanın, cilt bulguları ile insidental saptanan, serebral paranki mal lezyonlarının manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını sunmaktır.
Olgu Sunumu: Yaklaşık üç senedir yüzünde sertleşmeler olduğu nu belirten 11 yaşındaki kız hastanın başvurusu sonrası dermatolojik muayenesinde sol frontal alandan burun dorsumuna uzanan lineer atrofik alan izlenmesi üzerine “en coup de sabre” tanısı ile takibe alınmıştır. Eşlik edebilecek nörolojik bulgular açısından hastanın kontrol amaçlı beyin MRG tetkiki gerçekleştirildi. MRG incelemesinde; sol frontalde cilt-cilt altı dokuda lokalize atrofik alan ve heterojen sinyal değişiklikleri ile ipsilateral serebral hemisferde, beyaz cevherde, ağırlıklı olarak subkortikal alanda yerle şim gösteren FLAIR hiperintens lezyonlar izlendi (Resim). Olası diğer patolojileri düşündürebilecek belirgin nörolojik bulguları olmayan ol guda bulgular lokalize sklerodermanın intrakraniyal tutulumu olarak değerlendirildi. Tartışma ve Sonuç: LS çocuklarda sistemik sklerodermadan yaklaşık 6 ila 10 kat daha sık görülmektedir. Baş bölgesindeki “En coup de sabre” olarak bilinen lokalize lezyonlar kaş ve kirpiklerde alopesi, cilt ve cilt altında atrofiye neden olabilmektedir (3). LS, hareket bozuklukları trigeminal nevralji, hemiplejik migren, Rasmussen Ensefaliti gibi çok çeşitli nörolojik komplikasyonlar ve nöropsikiyatrik sendromlar ile ilişkilendirilmiştir. Tutulumun seyri kendi kendini sınırlayıcı olabileceği gibi ilerleyici de olabilir. Nörolojik bulgu ve semptomları olan LS hastalarının büyük bir kısmında, su bkortikal beyaz madde, korpus kallozum, beyin sapında bir veya birden fazla T2A hiperintens odaklar veya fokal, silik serebral atrofi alanları, bazen de parankimal veya leptomeningeal kontrastlanmalar MRG ile seçilebilmektedir. Bilgisayarlı tomografi incelemelerinde su bkortikal kalsifikasyonlar gözlenebilir (3, 4). “Manyetik Rezonans Görüntüleme” (MRG) hastalığın erken saf halarında, dermis kalınlaşmasını, subkutan dokunun infiltrasyonu nu ve böylelikle lezyonların gerçek derinliğini gösterebilir. Nörolojik görüntüleme ise LS’nin kraniofasyal tutulumundaki lezyonlarından biri olan “En coup de sabre” veya “Parry-Romberg Sendromu” ile uyumlu hemifasyal atrofi mevcut hastalarda endikedir. Kliniğe yansı yan nörolojik tutulum olmasa bile MRG’de anormallikler görülebilir (4, 5, 6). Sunduğumuz hastamızda da herhangi bir nörolojik bulgu olmadan insidental parankimal lezyonlar görülmüştür. Sonuç olarak, “En coup de sabre” cilt lezyonu ile aynı tarafta; atro fi, beyaz cevher lezyonları ve kalsifikasyonlar gibi tipik görüntüleme bulguları nörolojik semptomlar gelişmeden de izlenebilir. Bu durum çocuklarda nörolojik tutulumun erken tanınması, sistemik ilaçlarla uygun tedavinin başlatılabilmesi için önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Lokalize Skleroderma Lineer Skleroderma Morfea En coup de sabre Parry-Romberg Sendromu