Akademik Veri Yönetim Sistemi
XXI. ULUSAL PEDİATRİK KANSER KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 24 - 28 Kasım 2021, ss.116-117
Amaç : Periferik T hücreli lenfoma (PTHL), post timik lenfoid T hücrelerinin differansiyonunun farklı basamaklarında derive olan bir
neoplazidir. Asya ülkelerinde tüm lenfomaların %15’i, Batı ülkelerinde ise tüm lenfoid tümörlerin %5-10’unu oluşturmaktadır. Çocukluk
çağı tümörleri arasında ise oldukça nadir vakalar bildirilmiştir. Bu çalışmada başlangıçta hiperkalsemi ile presente olan ve kaşıntı-ateş
lenfadenopati ile gelen, periferik T hücreli lenfoma tanısı alan 2 ayrı hasta tartışılacaktır.
Yöntem : Olgu-1: Halsizlik, iştahsızlık nedeniyle başvuran 15 aylık kız hastanın tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi 13.5 mg/dl idi. Yapılan
tetkiklerinde akciğer tomografisinde mediastende, her iki akciğer parenkimine uzanan ve belirgin volüm kaybına neden olan dev kitle
saptandı. Kitle biyopsinin patoloji sonucu Periferik T hücreli non-hodgkin lenfoma(NHL) ile uyumlu bulundu. Hastaya kemoterapi baş-
landı. Hastaya 6 kür kemoterapi kürü sonrasında allojenik kök hücre nakli yapılması planlandı. Ancak nakil zamanını beklerken primer
kitlesinde nüks saptanan hastaya 2. Seçim kemoterapi protokolü verildi ve sonrasında allojenik kök hücre nakli yapıldı. Nakil sonrasında
tekrar nüks eden hasta 3. Seçim kemoterapi neticesinde oluşan nötropenik dönemde enfeksiyon sebebiyle kaybedildi. Olgu-2: Başvurudan yaklaşık 5 ay önce kaşıntı ve 1.5 ay önce boyun ve kasıklarda şişlik yakınması başlayan hastanın lenfadenopati eksizyonel biyopsisinin
sonucu periferik T hücreli NHL geldi. Eş zamanlı yapılan taramalarında mediastende, batın içinde yaygın lenfadenopati ile kemik iliği
biyopsisi periferik T hücreli lenfoma tutulumu olarak gelen hasta evre-4 kabul edierek kemoterapisi başlandı. Dördüncü kemoterapi kürü
sonrasında ateşi ve yaygın lenfadenopatileri belirginleşen hastada progresyon saptandı. Bu aşamada 2. Seçim kemoterapi protokolüne
geçildi, allojenik kök hücre taramaları eş zamanlı başlatıldı. Hasta halen nakil hazırlık programındadır.
Bulgular :
Sonuç : PTHL, çocuklarda nadir görülen bir lenfoma alt grubu olması nedeni ile vakalarımız özellik göstermektedir. Ayrıca ön mediastende dev kitle olmasına rağmen ilk başvurusunun solunum sıkıntısı olmaması, hiperkalsemi etyolojisine yönelik yapılan tetkiklerinde kitle
saptanması nedeni ile de hiperkalsemi etyolojisinde maligniteleri düşünmek gerektiğini; ek olarak sebat eden kaşıntı, ateş ve lenfadenopati varlığının ileri incelemeyi gerektirdiğini tekrar vurgulamak istedik.