Akademik Veri Yönetim Sistemi
35. ULUSAL NÜKLEER TIP KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 26 - 30 Nisan 2023, ss.175
Amaç: Kseroderma pigmentozum (KP), fotosensitivite ve deride pigment
bozuklukları ile giden DNA onarım defekti bozukluğunun neden olduğu,
otozomal resesif geçiş gösteren nadir bir deri hastalığıdır. KP artmış olasılıkla
ve tekrarlayıcı bazal hücreli karsinom (BCC), skuamöz hücreli karsinom
(SCC), malign melanom (MM) gibi deri kanserleri ile beraber seyir gösterir.
Sık tüm vücut deri muayenesi ile takip edilir. Bu olgu sunumunda; KP tanılı,
yüzde ve üst ekstremitede multipl lokalizasyonlardan BCC ve SCC tanısı
almış olgunun F-18 florodeoksiglukoz (FDG) pozitron emisyon tomografi
(PET)/bilgisayarlı tomografi (BT) tetkiki bulguları sunulmuştur.
Yöntem: KP tanılı, yüzde ve üst ekstremitedeki lezyonların histopatolojisi
BCC ve SCC olarak raporlanan, 13 yaşındaki kız hastadan F-18 FDG PET/BT
tetkiki istendi.
Bulgular: F-18 FDG PET/BT tetkikinde; yüzde infraorbital alanda, zol
zigomatik kemik komşuluğunda ve sol posterior üçgen seviyesinde deride
malign karakterde hipermetabolik lezyonlar saptandı. Ayrıca her iki
servikal, supraklaviküler, aksiller lenfatik lojlarda, paravertebral alanlarda,
mediastende ve batında aktif kahverengi yağ dokusu uyumlu yoğun FDG
tutulumu izlendi.
Sonuç: KP, ultraviyole ışınlarının neden olduğu DNA hasarının onarılması
kusurudur. KP’de bulgular; güneş ışınlarına vücudun diğer bölgelerine
kıyasla daha fazla maruz kalan yüz, boyun, eller gibi bölgelerde daha
sıklıkla olmak üzere, pigmente deri lezyonları şeklinde başlayıp BCC, SCC ve
MM gibi malign süreçlere zemin hazırlar. Deri maligniteleri sıklığı belirgin
artmış KP olgularında, F-18 FDG PET/BT tetkiki; tüm vücut görüntüleme ile
lezyonların saptanabilmesi, tedavi sonrası yanıt ve nüks değerlendirilmesi
ve eksize edilecek lezyonların belirlenmesini sağlaması nedeniyle önemli bir
yere sahiptir.
Anahtar Kelimeler: F-18 FDG PET/BT, xeroderma pigmentosum, BCC, SCC