Akademik Veri Yönetim Sistemi
TND II. Nöromusküler Hastalıklar Kongresi, İzmir, Türkiye, 19 - 21 Nisan 2019, ss.28
GİRİŞ:
POEMS Sendromu (osteosklerotik miyelom) nadir görülen monoklonal plazma hücre
hastalığıdır. Polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal plazma hücre
bozukluğu ve cilt değişiklikleri ile karşımıza çıkabilir.
METOD:
Kliniğimizde izlenen geç tanı almış bir POEMS olgusu sunulacaktır.
BULGULAR:
Hastanemiz dahiliye kliniğinde nefes darlığı, plevral efüzyon, cilt değişiklikleri
şikayetleri ile başvuran ve skleroderma öntanısı ile takip edilen 46 yaşında erkek hasta
kliniğimizce ekstremitelerde güçsüzlük, duyu kaybı ile değerlendirildi. Hastamızın ilk
yakınmaları 4 yıl önce ayaklarda uyuşma ardından düşük ayak şeklinde başlamış ve
6 ay içerisinde üst ekstremitelerinde de güçlüzlük eklenmiş olup o dönemde yapılan
elektrofizyolojik incelemelerde duyu ve motor sinir liflerini simetrik olarak etkileyen
primer demiyelinizan özellikler gösteren polinöropati ile uyumlu saptanmıştır. Beyin
omurilik sıvısı incelemesinde albuminositolojik dissosiasyon izlenmesi üzerine kronik
inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) tanısı konularak immunomodulatuar
tedavi başlanmıştır. Dört yıllık takibi boyunca metilprednizolon, IVIG ve azatiyopurin
tedavilerini çeşitli kombinasyonlar ile kullanmasına rağmen bu tedavilerden belirgin
fayda görmemiştir. Yaklaşık bir yıl önce plevral efüzyon nedeniyle Dahiliye bölümü
tarafından incelenen hastanın immunfiksasyon elektroforezinde IgA hafif zincir
lambda alt tipte monoklonal gamopati saptanmıştır. İncelemelerinde hipogonadizm,
hepatomegali, vertebrada sklerotik kemik lezyonu, cilt biyopsisinde; dermiste
perivasküler mononükleer inflamasyon ve kemik iliği biyopsisinde artmış plazma
hücresi saptanarak POEMS tanısı konuldu. Takibi ve tedavi planı hematoloji kliniğince
sağlanmıştır.
TARTIŞMA:
POEMS Sendromu polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal plazma
hücre bozukluğu ve cilt değişiklikleri izlenen çoklu sistem hastalığıdır. Hastalık
başlangıcında sistemikbulguların yokluğu hastaların CIDP yanlış tanısı almasına ve
tedavi gecikmesine neden olmaktadır. Tedaviye rağmen ilerleyici CIDP olgularında
POEMS Sendromu’nu da düşünerek diğer sistemik bulguları sorgulanmalı